Η νόσος Paget της θηλής είναι μια σπάνια μορφή κακοήθειας του μαστού κατά την οποία καρκινικά κύτταρα συσσωρεύονται γύρω από την θηλή και θηλαία άλω (η σκουρόχρωμη περιοχή σαν «στεφάνι» που την περιβάλλει). Η κακοήθεια εξορμάται συνήθως από τους γαλακτοφόρους πόρους όπισθεν της θηλής (τα σωληνάρια που μεταφέρουν το γάλα) και έπειτα εξαπλώνεται στην επιφάνεια και στην θηλαία άλω.
ΠΟΙΑ ΕΙΝΑΙ ΤΑ ΣΥΜΠΤΩΜΑΤΑ ;
Στη νόσο Paget το δέρμα του συμπλέγματος θηλής-θηλαίας άλω συχνά γίνεται ερυθρό, φολιδωτό (σαν να έχει λέπια), είναι ευερέθιστο, προκαλεί κνησμό και μπορεί να εμφανισθεί έκκριμα. Είναι σημαντικό κάθε γυναίκα να αντιλαμβάνεται έγκαιρα τα συμπτώματα ή αλλαγές που υπάρχουν στον μαστό της, καθώς στο 95% των περιπτώσεων της νόσου Paget θηλής συνυπάρχει και άλλος καρκίνος στον μαστό (in situ ή διηθητικός).
ΠΟΣΟ ΣΥΧΝΗ ΕΙΝΑΙ ;
Στις ΗΠΑ αυτή η μορφή αποτελεί το 5% των καρκίνων στον μαστό και συνήθως εμφανίζεται μετά την ηλικία των 50 ετών, με τη μέση ηλικία διάγνωσης να είναι τα 62 έτη στις γυναίκες και τα 69 έτη στους άνδρες (αν και πολύ σπάνια).
ΠΩΣ ΓΙΝΕΤΑΙ Η ΔΙΑΓΝΩΣΗ ;
Για την διάγνωση διενεργούνται απεικονιστικές εξετάσεις (μαστογραφία, υπερηχογράφημα, μαγνητική μαστογραφία) και βιοψία του δέρματος του συμπλέγματος θηλής-θηλαίας άλω (punch biopsy). H βιοψία γίνεται υπό τοπική αναισθησία και λαμβάνεται ένα μικρό δείγμα ιστού της πάσχουσας περιοχής για εξέταση στο μικροσκόπιο.
ΠΟΙΑ ΕΙΝΑΙ Η ΘΕΡΑΠΕΙΑ ;
Η βασική θεραπεία στη νόσο Paget θηλής είναι η χειρουργική αφαίρεση της βλάβης. Η επιλογή μεταξύ ογκεκτομής (δηλ. διατήρησης του μαστού) ή μαστεκτομής εξαρτάται από την υποκείμενη έκταση της νόσου.
Δεδομένου ότι μόνο στο 5% των περιπτώσεων η βλάβη περιορίζεται στην θηλή (χωρίς καμία ένδειξη ύπαρξης επιπρόσθετης νόσου στον μαστό), η επέμβαση που κλασσικά διενεργείται είναι η μαστεκτομή. Παρ ’όλα αυτά, όταν η βλάβη οριοθετείται στην περιοχή της θηλής διενεργείται ογκεκτομή με αφαίρεση της θηλής-θηλαίας άλω και τμήματος του υποκείμενου μαστού, ώστε ο χειρουργός να σιγουρευτεί πως έχει αφαιρεθεί όλη η κακοήθεια.
Και στις δύο περιπτώσεις διενεργείται συμπληρωματικά κατά την διάρκεια του χειρουργείου ταχεία βιοψία του φρουρού λεμφαδένα (δηλ. του λεμφαδένα μασχάλης που βρίσκεται κοντά στη βλάβη) ώστε να ελεγχθεί για καρκινικά κύτταρα. Στην περίπτωση της μαστεκτομής μπορεί να ακολουθήσει αποκατάσταση με ένθεμα με σκοπό την επίτευξη ενός καλύτερου αισθητικού αποτελέσματος.
Εάν η γυναίκα υποβληθεί σε ογκεκτομή (ή και σε κάποιες περιπτώσεις μαστεκτομής) διενεργείται επικουρικά ακτινοβόληση του μαστού. Καθώς στο 95% της νόσου Paget συνυπάρχει κακοήθεια εντός του μαστού, μπορεί επίσης να χρειαστεί χημειοθεραπεία, ορμονοθεραπεία και ανοσοθεραπεία, αναλόγως των χαρακτηριστικών της κακοήθειας.